ギラン・バレー症候群（GBS）は、免疫系が末梢神経系を損傷することによって引き起こされる、急速に発症する筋力低下。典型的には、体の両側が侵され、初期症状は、筋力低下とともに、背中の感覚または痛みの変化を伴うことがあり、足および手から始まり、しばしば腕および上半身に広がることも。
症状は数時間から数週間かけて進行。急性期には生命を脅かすこともあり、約15％の人が人工呼吸を必要とする呼吸筋の筋力低下を起こします。また、自律神経系の機能が変化し、心拍数や血圧に危険な異常をきたす人もいます。
ギラン・バレー症候群の原因は不明ですが、根本的なメカニズムとしては、自己免疫疾患が関与しており、身体の免疫系が誤って末梢神経を攻撃してミエリンの絶縁を損傷します。この免疫機能障害は、感染症、手術、ワクチン接種によって誘発されることもあります。ふつう、診断は徴候と症状に基づいて代替原因を除外し、神経伝導検査や脳脊髄液検査などの検査によって裏付けられます。①脱力部位、②神経伝導の検査結果、③特定抗体の存在に基づいて、いくつかの亜型があります。急性多発ニューロパチーに分類されます。
重篤な脱力感に対しては、免疫グロブリンの静脈内投与やプラズマフェレーシスによる迅速な治療と支持療法により、大半の症例で良好な回復が得られています。回復には数週間から数年かかり、約3分の1は永続的な衰弱が残ります。ギラン・バレー症候群はまれな疾患で、毎年10万人に1～2人の割合で発症。米国大統領フランクリン・D・ルーズベルトを苦しめ、腰から下が麻痺した病気は、当時ポリオであると信じられていたのですが、最近の研究によれば、ギラン・バレー症候群であった可能性があります。
この症候群は、フランスの神経学者ジョルジュ・ギランとジャン・アレクサンドル・バレが、フランスの医師アンドレ・ストロールとともに1916年に報告したことから名づけられました。
ギラン・バレー症候群
- 別名：ギラン・バレー・ストロール症候群、ランドリー麻痺、感染後多発性神経炎、急性炎症性脱髄性多発神経炎
- 専門分野：神経学
- 症状：足および手からはじまる筋力低下で、通常は上行性
- 合併症：呼吸困難、心臓および血圧障害
- 通常の発症：急速（数時間から数週間）
- 原因：通常、感染症が引き金となり、たまに手術が引き金となることもある
- 診断方法：症状、神経伝導検査、腰椎穿刺による
- 治療：支持療法、免疫グロブリン静注、プラズマフェレーシス
- 予後：回復まで数週間から数年
- 頻度：年間10万人当たり2人
- 死亡率：罹患者の7.5％
- 命名者：ジョルジュ・ギラン、ジャン・アレクサンドル・バレー
徴候と症状
ギラン・バレー症候群の最初の症状は、しびれ、うずき、痛みであり、これらは単独でまたは複合して起こります。続いて、両脚および両腕の脱力感が出現し、両側とも同じように影響し、時間の経過とともに悪化します。脱力感が最大になるには半日から2週間以上かかり、その後は安定してきます。5人に1人の割合で、脱力は4週間も進行し続けます。首の筋肉も侵されることがあり、約半数は頭部と顔面に神経を供給する脳神経の侵されます。8％では、筋力低下は足だけに影響（対麻痺または対麻痺）。 膀胱や肛門を支配する筋肉が侵されることはまれです。
合計すると、ギラン・バレー症候群の患者の約3分の1は、引き続き歩行が可能です。いったん進行が止まると、改善するまでは安定したレベル（「プラトー期」）が続きます。プラトー期には2日から6ヵ月かかるが、最も一般的な期間は1週間。痛みに関連する症状が半数以上を占め、背部痛、痛みを伴うしびれ、筋肉痛、脳の内壁の炎症に関連する頭部や頸部の痛みなどがあります。
ギラン・バレー症候群の患者の多くは、神経症状が発現する3～6週間前に感染症の徴候や症状を経験しています。これは上気道感染（鼻炎、咽頭痛）、下痢などです。
小児、とくに6歳未満では、診断が難しいことがあり、最初は、ウイルス感染や骨や関節の問題など、痛みや歩行困難の他の原因と間違われることが多いです（最大2週間）。
神経学的検査で特徴的なのは、筋力の低下と腱反射の低下または消失（それぞれ反射低下または反射消失）。しかし、（少数ではあるものの）不全反射になる前に患肢の反射が正常であったり、反射が誇張されたりすることもあります。ミラー・フィッシャー型ギラン・バレー症候群（下記参照）では、眼筋の脱力、協調運動異常、反射消失の三徴候がみられることがあります。意識レベルは通常、ギラン・バレー症候群では影響されませんが、ビッカスタッフ脳幹脳炎亜型では、眠気、睡魔または昏睡を特徴とすることがあります。
呼吸不全
ギラン・バレー症候群患者の4分の1が呼吸筋の筋力低下をきたし、呼吸不全、すなわち健康な酸素濃度や血中二酸化炭素濃度を維持するための十分な呼吸ができなくなります。この生命を脅かすシナリオは、肺炎、重症感染症、肺の血栓、消化管の出血などの他の医学的問題によって複雑になり、人工呼吸を必要とする人の60％にみられます。
自律神経機能障害
心拍数や血圧などの身体機能の制御に関与する自律神経系または不随意神経系は、ギラン・バレー症候群患者の3分の2に影響を及ぼしますが、その影響はさまざまです。20％の人は、激しい血圧の変動や不整脈を経験し、時には心拍が停止してペースメーカーを使った治療が必要になることも。その他の関連する問題としては、発汗異常や瞳孔の反応性の変化があります。自律神経系の関与は、重度の筋力低下がない人にまで影響を及ぼすことがあります。
原因
感染発症
ギラン・バレー症候群患者の3分の2は、発症前に感染症を経験しています。多くの場合、胃腸炎や呼吸器感染症で、感染の正確な性質が確認できます。症例の約30％は下痢を引き起こすカンピロバクター・ジェジュニ菌が原因。さらに10％はサイトメガロウイルス（CMV、HHV-5）に起因します。にもかかわらず、カンピロバクターやCMVに感染してもギラン・バレー症候群を発症する人はごくわずかです（それぞれ1000エピソードあたり0.25～0.65人、0.6～2.2人）。感染したカンピロバクターの株によって、ギラン・バレー症候群のリスクが決まる可能性があります。カンピロバクターは、菌の種類によって表面にあるリポ多糖が異なり、発病するものと発病しないものがあります。
他の感染症とGBSとの関連は、あまり確実ではありません。2種類のヘルペスウイルス（エプスタイン・バーウイルス/HHV-4および水痘帯状疱疹ウイルス/HHV-3）および肺炎マイコプラズマがGBSと関連しています。熱帯性フラビウイルス感染症であるデング熱やジカウイルスもGBSと関連しています。GBS患者では、E型肝炎ウイルス感染の既往が多いです。
ワクチン発症
1976年の豚インフルエンザ流行（H1N1 A/NJ/76）に続くインフルエンザ予防接種では、ギラン・バレー症候群の発生率が増加し、100万人当たり8.8例（1000人当たり0.0088例）が合併症として発症しました。1976年の豚インフルエンザ・ワクチン接種によるGBSは異常値であり、その後のワクチン接種キャンペーンでも発生率のわずかな増加は観察されましたが、同じ程度ではありませんでした。パンデミック豚インフルエンザ・ウイルスH1N1/PDM09に対する2009年のインフルエンザ・パンデミック・ワクチンは、症例の有意な増加を引き起こしませんでした。実際、ベースライン率を上回る100万ワクチンあたり約1件のわずかな増加が認められたものの、これは過去数年間の季節性インフルエンザ・ワクチン投与後に観察されたものと同様です。インフルエンザの自然感染は、インフルエンザ・ワクチン接種よりもGBS発症の強い危険因子であり、ワクチン接種は、インフルエンザにかかる危険性を低下させることにより、GBSの危険性を全体的に低下させました。
米国では、季節性インフルエンザ・ワクチン接種後のGBSが連邦政府のワクチン傷害表に記載されています。2021年3月24日、帯状疱疹ワクチン「シングリックス」の接種後42日以降にギラン・バレー症候群のリスク増加が観察された複数の市販後観察研究を検討した結果、FDAは製造元のグラクソ・スミスクライン社に対し、ギラン・バレー症候群のリスクに関する警告を記載するよう安全性ラベルの変更を要求しました。
COVID-19感染またはワクチン関連
GBSはCOVID-19との関連で報告されており、この疾患の神経学的合併症の可能性があります。GBSはヤンセンとオックスフォード・アストラゼネカのCOVID-19ワクチンの非常にまれな副作用として報告されており、欧州医薬品庁は患者と医療提供者に警告を発しました。オックスフォード・アストラゼネカ社製ワクチン接種後のGBS発症率は、当初、COVID-19感染後のGBS発症率よりも低いと報告されていました。しかしながら、より最近の研究では、COVID-19感染とGBSとの間に測定可能な関連は認められなかった一方、アストラゼネカまたはヤンセンのワクチンの初回接種との相関は依然として陽性でした。
COVID-19は末梢神経障害を引き起こすことが報告されており、最近ではGBSを含む自己免疫疾患の悪化の証拠も出ています。
薬物誘発
ジメリジンは抗うつ薬で、安全性プロファイルは非常に良好でしたが、ギラン・バレー症候群のまれな症例報告の結果、市場から撤退しました。
疫学
欧米諸国では、年間新規発症数は人口10万人当たり0.89～1.89人と推定されています。小児および若年成人は高齢者よりも罹患しにくく、相対リスクは10年ごとに20％増加します。男性は女性よりギラン・バレー症候群を発症しやすく、男性の相対リスクは女性より1.78倍高いです。
サブタイプの分布は国によって異なります。欧米では、ギラン・バレー症候群患者の60～80％が脱髄亜型（AIDP）であり、AMANはごく少数（6～7％）。アジアや中南米で、その割合はかなり高いです（30〜65％）。これは、異なる種類の感染にさらされていることに加えて、その集団の遺伝的特徴も関係しているのかもしれません。ミラー・フィッシャー型は東南アジアでより一般的であると考えられています。
歴史
ジャン・バティスト・オクターヴ・ランドリーがこの疾患を最初に報告したのは1859年のことです。1916年、ジョルジュ・ギラン、ジャン・アレクサンドル・バレー、アンドレ・ストロールは、2人の兵士をこの病気と診断し、診断の鍵となる異常（髄液の蛋白濃度が上昇しているが細胞数は正常）について述べました。
C. ミラー・フィッシャー（Miller Fisher）は、1956年に自身の名を冠した変種を報告しました。英国の神経学者エドウィン・ビッカースタッフ（Edwin Bickerstaff）は、1951年に脳炎型を記載し、1957年に別の論文でさらに貢献しました。ギランは、1938年に完全な記述がなされる前に、これらの特徴のいくつかについて報告していました。それ以来、純粋な運動失調を特徴とする型や咽頭-頸部-上腕の脱力を引き起こす型など、さらなる亜型が報告されています。軸索性亜型は1986年に初めて報告されました。
診断基準は、豚インフルエンザ・ワクチン接種に関連した一連の症例を受けて、1970年代後半に作成されました。これらは1990年に改良されました。症例定義は2009年にワクチン安全性に関するブライトン共同研究によって改訂されたましたが、主に研究用。血漿交換は1978年に初めて使用され、その有用性は1985年の大規模研究で確認されました。免疫グロブリンの静脈内投与は1988年に導入され、1990年代初めの研究で、血漿交換に劣らない有効性が証明されました。
映画・ドラマ
2007年のフィリピン映画『Still Life』では、ある画家が、ギラン・バレー症候群という、絵を描くことができない珍しい病気にかかっていることがわかり、亡命します。
2019年の米国映画『シスターズ 異常な愛情』では、支配欲に駆られた母親が娘をギラン・バレー症候群だと勝手に判断し自宅で軟禁します。
2021年のチリ映画『(Im)Patient』では、高齢ながら体格のいい医師が、あまり理解されていないギラン・バレー症候群で突然入院。彼は、生命倫理分野の専門家という立場から多少の優遇措置は受けられるものの、ほとんどの患者が病院で受ける屈辱や、完璧とは言い難い医療制度のもとで苛立つ看護師たちから不適切な扱いを受けます。このように完全に免れることはできない病院での経験を記録し始めていきます。
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